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Introducción
Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD)
Es una enzima presente en los glóbulos rojos, que son los encargados de transportar el O2 a todo el organismo. Cumple una función protectora de los mismos, ya que impide la acumulación excesiva de diversos agentes oxidantes capaces de dañarlos. La deficiencia de esta enzima causa anemia de tipo hemolítica.
La Deficiencia de G6PD se considera un error latente, que no se manifiesta a menos que se produzcan determinadas alteraciones en el ambiente, ingestión de sustancias o infecciones que hacen que se pongan de manifiesto la existencia del defecto enzimático.
Características de los glóbulos rojos:
• Carecen de núcleo
• Pierden sus mitocondrias a medida que maduran.
• Eritrocitos maduros: no poseen maquinaria celular que les permita obtener Energía, sintetizar proteínas y ácidos nucleicos como el resto de las células del organismo.
• Utilizan vías alternativas para mantener estables los niveles de ATP y de poder reductor necesarios para cumplir sus funciones vitales.
G6PD en los eritrocitos: La G6PD en los eritrocitos interviene en la primera reacción del Ciclo de las Pentosas. Esta vía representa un camino por el cual la glucosa se oxida independientemente del Ciclo de Krebs.
Los eritrocitos contienen concentraciones altas de Glutatión reducido, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes: anión superóxido (O2-), peróxido de hidrógeno (H2O2) y radical hidroxilo (OH·); que se producen de manera continua en los eritrocitos normales, como productos accesorios de la oxidación de la Hb por su carga peligrosa de O2. La deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del Glutatión reducido (GSH) y el resultado es la hemólisis. 
Relación entre el papel que ejerce la G6PD en el eritrocito y el estrés oxidativo:
Cuando se acelera la oxidación de NADPH, la derivación de glucosa a través de la vía de las pentosas puede aumentar 10 veces.
La coenzima NADPH es donante de electrones, fundamental para reacciones enzimáticas. Algunas de estas reacciones, por ejemplo la catalizada por la enzima glutatión reductasa (GR), son esenciales en la protección de la célula contra el estrés oxidativo. Las reacciones más importantes que se relacionan con la oxidación de NADPH son las que se relacionan con el glutatión.
Los fagocitos activados (por ejemplo, durante las infecciones) y los eritrocitos, en presencia de ciertos fármacos, generan grandes cantidades de oxidantes.
La acumulación de agentes oxidantes ocasiona lesiones en lípidos y proteínas, proceso que evita el glutatión reducido (GSH), el cual convierte el H2O2 en H2O a través de la enzima Glutatión peroxidasa (GSH-Px), por lo tanto la eliminación de cada molécula de H2O2 requiere de una molécula de NADPH la cual es producida por la G6PD.
El déficit de G6PD produce formación de agregados de las proteínas del citoesqueleto de la membrana del glóbulo rojo. Estos agregados disminuyen la deformabilidad de la célula y alteran la superficie celular, los macrófagos las reconocen como anormales y dan lugar a una hemólisis extravascular.
Favismo: Patogenia
Es la hemólisis aguda que se desarrolla después de la ingestión de los frijoles fava o la inhalación del polen de estos frijoles.
Existe una relación directa con la deficiencia de G6PD y se puede aseverar que todo individuo que presenta favismo es deficiente de G6PD, pero no todos los deficientes presentan hemólisis por la ingestión de este alimento.
Síntomas:
Se desarrollan pocas horas después de la ingestión. Cesan generalmente luego de 2 a 6 días.
• Náuseas
• Vómitos
• Malestar general
• Vértigo
• Hemólisis aguda. Como consecuencia se presenta hemoglobinemia y hemoglobinuria.
Dosaje de Glucosa6PDeshidrogenasa
El dosaje cuantitativo de esta enzima G6PD examina la actividad de ésta en los glóbulos rojos. El procedimiento se realiza a través de la extracción de sangre venosa.
No se necesita una preparación especial para este examen. Generalmente se solicita si el paciente presenta signos de déficit de G6PD.
La hemólisis puede ser desencadenada:
1 - Infecciones
2 - Estrés severo
3 - Alimentos, habas.
4 - Fármacos, productos químicos y otras sustancias:
Antimalaria: Primaquina - Pamaquina - Cloroquina
Sulfonamidas y sulfotas:
Sulfanilamida – Sulfapiridina -
Sulfadimidina
Sulfacetamida - Sulfisoxasol
Sulfasalazina – Dapsone - Sulfoxona
Glucosulfona sódica - Septrim
Otros compuestos antibacterianos
Nitrofuranos - Nitrofurantoína
Furazolidona - Nitrofurazone
Acido nalidíxico-
Cloranfenicol
Acido p-aminosalicílico -Ciprofloxacina
Analgésicos : Aspirina-Fenacetina
Antihelmínticos
Beta-naftol – Stibofen - Niridazole
Varios
Azul de Metileno - Análogos de la Vitamina K.
Infecciones virales como: virus de la Hepatitis B, influenza A y bacterias como la  Escherichia coli, Salmonella, Estreptococo B hemolítico e infecciones por Ricketsias.
Naftalina - Probenecid -
Dimercaprol
Salsa valentina - Achiote - Colorantes de anil
El test no debe llevarse a cabo durante un episodio agudo de hemólisis. Es muy probable que se hayan destruido las células que tengan niveles bajos de G6PD y las células que quedan pueden mostrar niveles de G6PD normales. Posterior a la recuperación del episodio, las células viejas mostrarán niveles más bajos de G6PD, provocando un resultado positivo.
Valores normales: Los resultados normales son de 8 a 8.6 unidades/gramo de hemoglobina
Los resultados anormales significan que la persona tiene una deficiencia de G6PD, que puede causar anemia hemolítica.