Acerca de la Esclerodermia
La Esclerodermia es considerada una enfermedad crónica, de etiología auto-inmune del tejido conectivo, considerada como una enfermedad reumática. Se le conoce también como Esclerosis sistémica. La enfermedad puede manifestarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras formas puede afectar los órganos internos, como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros.
Puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable y tener manifestaciones desde muy leves hasta casos severos.
La complicaciones mas graves de la enfermedad son las renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.
A- Alteraciones fundamentales en la enfermedad
Las alteraciones fundamentales se pueden dar en tres niveles:
1) En la capa de células que reviste el interior de los vasos sanguíneos llamada endotelio.
2) En el sistema Inmunológico.
3) En el tejido conectivo.
La lesión inicial y primaria es la endoteliopatía o sea la lesión del endotelio, posteriormente se produce la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y la liberación de sustancias (moduladores celulares) que finalmente inducen y llevan a la proliferación y depósito, sin control de fibras colágenas en los diferentes órganos, que originará la esclerosis.
B- Causas de la Esclerodermia
Son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.
C- Síntomas de la Esclerodermia Sistémica
El Fenómeno de Raynaud es una afección en la cual las temperaturas frías o emociones fuertes causan espasmos vasculares que reducen el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz causando una sensibilidad anormal al frío.
Es capaz de provocar ulceración dolorosa de las yemas de los dedos y puede producir incapacidad funcional de las manos debido a la gran retracción de la piel. Puede llevar a la gangrena o ulceración de la piel (con mayor probabilidad en personas que presenten artritis o enfermedades autoinmunes).
Además de las manos y pies. Dolor y entumecimiento de las articulaciones, engrosamiento de la piel, degeneración o deformación de las articulaciones de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los capilares sanguíneos.
Afectación del tubo digestivo a nivel de esófago, estómago e intestino, tales anormalidades se manifiestan como distensión abdominal post-prandial, estreñimiento, diarrea, dificultad para tragar, reflujo gástrico / acidez gástrica y pérdida de peso.
Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares. Los problemas respiratorios pueden abarcar: tos seca, dificultad respiratoria, sibilancias.
Afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, asociado a hipertensión arterial.
El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la sequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (ojo seco) y boca.
Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, pèrdida de peso y dolores musculares, articulares y óseos.
Síndrome de C.R.E.S.T : Se presenta en la variedad limitada de Esclerodermia Sistémica, caracterizada por:
- Calcicosis.
- Fenómeno de Raynaud.
- Trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago
- Esclerosis de la piel (endurecimiento de la piel)
- Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel).
D-Tipos de Esclerodermia
1- LOCALIZADA
Este tipo de esclerodermia se manifiesta en forma circunscrita a algunos lugares de la piel o con menos frecuencia en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes.
Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada:
Morfea y Esclerodermia Lineal.
Con frecuencia se observan remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
2. SISTÉMICA
Afecta diversas partes del cuerpo: piel, esófago, tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otras estructuras como los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica:
- 1) Esclerodermia Sistémica Limitada.
- 2) Esclerodermia Sistémica Difusa.
- Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel.
- Fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente.
- Poco frecuente la afectación del riñón La forma Sistémica Difusa es mas grave.
- Fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel.
- Fibrosis pulmonar es precoz de instalación rápida.
- Existe generalmente afección del riñón (crisis renal esclerodérmica) la cual se asocia a hipertensión arterial.
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La forma Sistémica Limitada se caracteriza por:
E-Diagnóstico de Esclerodermia
No hay exámenes específicos que puedan confirmar o eliminar por completo la posibilidad de esclerodermia.
Los estudios que se pueden solicitar son:
- Exámenes de Sangre:
- Factor reumatoide
- Ìndice de sedimentación de eritrocitos
- Anticuerpo antinuclear
- Anticuerpo de esclerodermia
- Anticuerpo anticentrómero
- Exámenes de Imagen:
- Radiología de tórax
- Tomografía Computarizada
- Imagen de Resonancia Magnética
- Capilaroscopía en el pliegue de la uña. Esta prueba involucra una vista aumentada del pliegue de la uña para examinar los capilares.
Biopsia Cutánea:
Se podría retirar una pequeña muestra de piel y se examina en un laboratorio para buscar características específicas que sugieran esclerodermia.